特发性炎性肌病患者临床特点及发生肺间质病变的危险因素分析 后印本

摘要: 背景  特发性炎性肌病（IIM）是一组以肌肉炎症和肌无力为主要特征的结缔组织病，肺部受累是影响患者预后的重要因素。根据肌炎特异性抗体（MSAs），可将IIM分为不同的临床亚型，不同亚型的IIM患者其临床表现、器官受累和预后均有所不同，发生肺间质病变的风险也不相同。目的  探讨特发性炎性肌病及其不同临床亚型的特点与其发生肺间质病变的危险因素。方法  收集并整理2018年4月—2021年2月于昆明医科大学第一附属医院风湿免疫科住院并诊断为IIM患者的临床资料，基于肌炎特异性抗体，将其分为抗MDA5抗体阳性皮肌炎（DM）、抗MDA5抗体阴性皮肌炎、坏死性肌炎（IMNM）和抗合成酶综合征（ASS）4个临床亚型，比较不同亚型患者的一般资料、临床表现、实验室检查结果，建立多因素Logistic回归模型，探索IIM患者发生肺间质病变（ILD）的危险因素。结果  将150例IIM患者分为4个临床亚型，其中抗MDA5抗体阳性DM患者30例（20%），抗MDA5抗体阴性DM患者58例（38.7%），IMNM患者14例（9.3%），ASS患者48例（32.0%）。不同亚型患者的肌无力、肌痛、ILD、向阳疹、披肩征、Gottron疹/征、关节痛、甲周红斑及吞咽困难的发生率比较，差异均有统计学意义（P<0.05），其中抗MDA5抗体阳性DM亚型和ASS亚型患者的ILD发生率均高于抗MDA5抗体阴性DM亚型和IMNM型（P<0.05），抗MDA5抗体阳性或阴性DM亚型患者的向阳疹、披肩征发生率均高于IMNM亚型和ASS亚型（P<0.05），抗MDA5抗体阳性DM患者关节痛发生率高于抗MDA5抗体阴性DM患者（P<0.05）。不同临床亚型患者的WBC、ALT、AST、血肌酐、LDH、CK、C4、铁蛋白、T淋巴细胞、CD8+T淋巴细胞及NK细胞间差异均有统计学意义（P<0.05）。不同临床亚型的IIM患者，ILD发生率之间差异有统计学意义（P<0.05）。多因素Logistic回归分析发现抗MDA5抗体阳性、抗合成酶抗体阳性、肺部感染、铁蛋白>403.2μg/L、IgG>14.15g/L、LDH>359.5IU/L均是IIM发生ILD的危险因素。结论  不同临床亚型患者的临床表现有明显差异，抗MDA5抗体阳性的DM患者更易有皮疹、关节痛、ILD、白细胞减少等临床表现。MDA5抗体阳性、抗合成酶抗体阳性、肺部感染、铁蛋白、LDH及IgG升高是IIM发生ILD的危险因素。