分类： 医学、药学 >> 临床医学 提交时间： 2024-02-22 合作期刊: 《中国全科医学》
摘要： 背景 临床中紫癜性肾炎（HSPN）患儿多存在纤维蛋白原（FIB）升高现象，但 FIB 与肾脏病变相关性的研究较少。目的 探讨 HSPN 患儿 FIB 与国际小儿肾脏病研究组（ISKDC）病理分级及肾单位部分微观病理变化的相关性，明确 FIB 能否评估 HSPN 患儿肾损伤轻重。方法 收集 2017 年 12 月—2022 年 12 月在河南中医药大学第一附属医院儿科肾病病区住院同时行肾活检的紫癜性肾炎患儿 922 例，汇总其做肾活检期间的临床信息、FIB 及肾脏病理信息，并依据 FIB 水平将患儿分为 A 组（偏低）4.98 g/L。采用 Spearman 秩相关分析探究 FIB 与 ISKDC 病理分级、肾小球系膜增生比例、新月体比例的相关性；再通过受试者工作特征（ROC）曲线分析 FIB 对肾单位微观病理变化的预测情况。结果 922 例已做肾活检的 HSPN 患儿中，FIB 为（3.48±1.01）g/L。A 组 113 例，FIB 偏低率 12.26%；B 组 734 例，FIB 标准率占 79.61%；C 组 75 例，FIB 偏高率占 8.13%。ISKDC 病理分级中Ⅱ a 型 173 例（18.76%）、Ⅱ b 型 29 例（3.15%）、Ⅲ a 型 466 例（50.54%）、Ⅲ b 型 232 例（25.16%）、Ⅳ型及以上 22 例（2.39%）（其中Ⅳ a 型 2 例，Ⅳ b 型 18 例，V 型 2 例）。Spearman 秩相关分析结果显示，HSPN 患儿 FIB 及 FIB 分组与肾脏病理 ISKDC 分级（rs=0.146，P<0.001；rs=0.129，P<0.001）呈正相关性。922 例 HSPN 患儿中有 911 例（98.9%）存在系膜细胞增生，655 例（71.04%）存在新月体增生。Spearman 秩相关分析结果显示，FIB、FIB 分组均与系膜细胞增生率呈弱正相关性（rs=0.092，P=0.005；rs=0.096，P=0.003），与新月体增生率呈正相关性（rs=0.132，P<0.001；rs=0.83，P=0.012）。922 例 HSPN 患儿中肾小球急性病变 763 例（82.75%）、急慢性病变 97 例（10.52%）、慢性病变 62 例（6.73%）。HSPN 患儿 FIB 与肾小球病变的急慢性情况呈正相关（rs=0.145，P<0.001）。同时，HSPN患儿部分肾活检指标病变（新月体形成、系膜增生分叶、肾小球硬化、球囊粘连、小管炎或再生、小管细胞颗粒变性、小管间质水肿、小管炎性细胞浸润、小管萎缩、小管间质纤维化、小管腔红细胞管型、肾间质血管）与 FIB 比较，差异有统计学意义（P<0.05）。ROC 曲线显示，FIB 对肾小球硬化的灵敏度最高（灵敏度 =0.900，特异度 =0.303），FIB最佳截断值为 2.835 mg/L；FIB 对小管间质纤维化正向预测的 ROC 曲线下面积（AUC）=0.623，对小管细胞颗粒变性反向预测的 AUC=0.641。结论 FIB 可作为一项反映 HSPN 患儿肾脏病理变化轻重的实验室检查指标，能反映肾脏病理分级的轻重，与肾小球硬化、球囊粘连等肾单位微观指标关系密切，可协助临床诊断和治疗。
分类： 医学、药学 >> 临床医学 提交时间： 2022-07-26 合作期刊: 《中国全科医学》
摘要： Alport 综合征（AS）是慢性肾脏病和终末期肾脏病的重要病因之一，是继常染色体显性多囊肾后第二常见的遗传性肾脏疾病。常染色体显性遗传是AS中非常少见的遗传方式，既往报道常染色显性遗传型Alport 综合征（ADAS）患者进展至终末期肾脏病年龄较晚。本文总结了一例COL4A4基因新发变异c.3506-3528del （p.G1169Efs*13）所致ADAS家系的临床、病理及基因突变情况，其中一名家系成员在31岁时发展至终末期肾脏病。
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