儿童髓鞘少突胶质细胞糖蛋白抗体相关疾病的表型特征及复发因素探讨

分类： 医学、药学 >> 临床医学 提交时间： 2022-10-13 合作期刊: 《中国全科医学》

王欣, 赵瑞斌, 杨花芳, 刘崇, 刘甜, 路翠, 陈迪迪

摘要： 背景 儿童髓鞘少突胶质细胞糖蛋白（MOG）抗体相关疾病（MOGAD）在儿童中的比例明显高于成人。目前虽然进行了一些研究，但在儿童中疾病相关表型及复发风险的特征及联系仍未明确。目的 观察血清MOG抗体阳性的中枢神经系统（CNS）脱髓鞘疾病的表型特征及复发因素。方法 对我院2017年12月至2021年12月确诊的54例MOGAD的儿童进行随访研究，回顾性分析每次发作时的临床表型、实验室检查、影像学特点、血/脑脊液的MOG抗体滴度变化、疗效及复发高危因素。采用细胞转染免疫荧光法（CBA）检测MOG抗体。 结果 54例患儿发病年龄中位数为6.2岁(0.5岁~15.0岁)，男女比例为1:1.07。血清MOG抗体滴度为1:10~1:320。急性播散性脑脊髓炎(ADEM)为最常见的表型( 24/54, 44.4%)，其次是视神经炎(ON) (14/54, 25.9%)及脑膜/脑炎(10/54, 18.5%)。10例(10/54, 18.5%)血及脑脊液MOG抗体均呈阳性，2例(2/54, 3.7%)脑脊液N-甲基-D-天冬氨酸受体（NMDAR）抗体和血MOG抗体为双阳性。在78次脱髓鞘事件中，60/78(76.9%)脑MRI显示急性发作病灶，最常见部位为皮质旁白质(40/60, 66.7%)、视神经(21/60, 35.0%)、基底节区(19/60, 31.7%)、小脑(17/60, 28.3%)、脑干(11/60, 18.3%)和胼胝体(11/60, 18.3%)。40例患儿为单次病程(40/54, 74.1%)，主要的临床表型为ADEM(23/40, 57.5%)及非ADEM样脑膜/脑炎(10/40, 25.0%)；14例患儿经历了2次及以上的复发病程 (14/54, 25.9%)，主要的临床表型为ADEM伴ON(8/14, 57.1%)及复发性ON(3/14, 21.4%)。随访中，8例患儿复发，但急性期MOG抗体滴度未见增加，其中1例由1:100下降至1:32，其余7例患儿抗体滴度无变化。28例(28/54, 51.9%)儿童临床症状完全恢复，11例(11/54, 20.4%)儿童有各种后遗改变，视觉障碍(6/11,54.5%)是最常见的后遗症，部分患者伴有癫痫(5/11, 45.5%)，认知障碍(4/11, 36.4%)和运动障碍(2/11, 18.2%)。结论 MOGAD的临床表型多样，儿童常见的表型为ADEM，ON及脑膜/脑炎。MRI损害部位广泛，脑白质营养不良样表型可发生于婴儿期。首次发病为ADEM合并ON者及反复ON为复发的高危表型，大多患儿预后良好，部分可伴神经后遗表现。

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