IgG4 相关性硬化性胆管炎：一个肝胆胰外科医生应该重视的内科疾病后印本

作者： 刘乔飞 ¹ 刘卫 ¹ 洪涛 ¹ 张宁 ¹ 曲强 ¹ 何小东 ¹
作者单位：

1. 中国医学科学院，北京协和医学院，北京协和医院基本外科，北京 100730
提交时间：2018-06-14 23:09:16

摘要: IgG4 相关疾病（IgG4-related disease，IRD）是最近 10 余年才被认识的一类以血清 IgG4 升高、席纹状纤维化以及大量 IgG4 阳性浆细胞浸润为特征的多器官系统受累的自身免疫性疾病。胆道是 IRD 常受累的器官之一。IgG4 相关性硬化性胆管炎（IgG4 related sclerosing cholangitis, IRSC）是 IRD 在胆道的临床表现形式。IRSC 多有胆管壁局限性增厚、胆管扩张以及梗阻性黄疸等与胆胰恶性肿瘤相类似的临床表现。IRSC 对激素敏感，预后良好，合并恶性肿瘤极其罕见，绝大多数无需手术治疗，但近几年笔者临床工作中仍不时见到因“胆管狭窄、梗阻性黄疸”行手术治疗，术后病理证实为 IRSC 的病例。回顾这些病例的诊治过程，鲜有术前考虑 IRSC 的情况。临床上也可见到术前因为血清 IgG4 升高，起初误诊为 IRSC，错过最佳手术时机，而术后病理证实为胆管癌的病例。故加强对 IRSC 的宣传，特别是加深肝胆胰外科医生对 IRSC 的认识具有重要临床意义。

IgG4 相关疾病 IgG4 相关性硬化性胆管炎胆胰恶性肿瘤梗阻性黄疸

分类： 医学、药学 >> 基础医学

期刊：

协和医学杂志

投稿状态： 已在期刊出版
引用： ChinaXiv:201806.00229 (或此版本 ChinaXiv:201806.00229V1)
DOI:10.12074/201806.00229V1
CSTR:32003.36.ChinaXiv.201806.00229.V1
科创链TXID： aa1cc827-41b1-4006-8b1f-823473b4e3bb
推荐引用方式： 刘乔飞,刘卫,洪涛,张宁,曲强,何小东.IgG4 相关性硬化性胆管炎：一个肝胆胰外科医生应该重视的内科疾病.协和医学杂志:https://chinaxiv.org/abs/201806.00229.[ChinaXiv:201806.00229V1] (点此复制)

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2018-06-14 23:09:16

ChinaXiv:201806.00229V1

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