IgG4 相关性硬化性胆管炎：一个肝胆胰外科医生应该重视的内科疾病

分类： 医学、药学 >> 基础医学 提交时间： 2018-06-14 合作期刊: 《协和医学杂志》

刘乔飞 刘卫 洪涛 张宁 曲强 何小东

摘要： IgG4 相关疾病（IgG4-related disease，IRD）是最近 10 余年才被认识 的一类以血清 IgG4 升高、席纹状纤维化以及大量 IgG4 阳性浆细胞浸润为特征 的多器官系统受累的自身免疫性疾病。胆道是 IRD 常受累的器官之一。IgG4 相 关性硬化性胆管炎（IgG4 related sclerosing cholangitis, IRSC）是 IRD 在胆道的临 床表现形式。IRSC 多有胆管壁局限性增厚、胆管扩张以及梗阻性黄疸等与胆胰 恶性肿瘤相类似的临床表现。IRSC 对激素敏感，预后良好，合并恶性肿瘤极其罕见，绝大多数无需手术治疗，但近几年笔者临床工作中仍不时见到因“胆管狭 窄、梗阻性黄疸”行手术治疗，术后病理证实为 IRSC 的病例。回顾这些病例的 诊治过程，鲜有术前考虑 IRSC 的情况。临床上也可见到术前因为血清 IgG4 升 高，起初误诊为 IRSC，错过最佳手术时机，而术后病理证实为胆管癌的病例。 故加强对 IRSC 的宣传，特别是加深肝胆胰外科医生对 IRSC 的认识具有重要临 床意义。

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